Fenômeno e doença de Raynaud | dos Sintomas ao Diagnóstico e Tratamento (2023)

Em resposta à diminuição de temperatura ocorrem respostas fisiológicas e diminuição de fluxo sanguíneo cutâneo de forma a reduzir o calor local e que preserva a temperatura normal.

O fenômeno de Raynaud é uma resposta vascular exagerada a estímulos como frio e estresse emocional, caracterizado por alterações marcantes de coloração da pele dos dedos, acredita-se que seja causado por vasoconstrição anormal de artérias digitais e de arteríolas cutâneas embora seu aparecimento possa ser multifatorial. O fenômeno é considerado primário quando sem evidência de doença associada.

Epidemiologia

É difícil de definir sua prevalência devido à ausência de um padrão de reprodutibilidade, a maior parte da literatura cita prevalência de 5-20% para mulheres e 4 a 14 % para homens, mas variações internacionais importantes ocorrem, por exemplo, um estudo na França demonstrou prevalência de 17% na população e nos Estados Unidos, por sua vez, a prevalência se aproxima de 5%. A condição é mais comum em mulheres, que representam de 60 a 90% dos casos, em pacientes jovens e em parentes de primeiro grau de pacientes que apresentam fenômeno de Raynaud. A idade média de início é de 31 anos de idade e cerca de 75% dos pacientes apresentam a manifestação inicial antes dos 40 anos de idade.

História familiar está presente em mais de um terço dos casos, com aumento de cinco vezes no risco de desenvolver o fenômeno se existe antecedente familiar positivo. A maior parte dos casos é primária e menos de 15% dos pacientes desenvolverão alguma condição que tem entre suas manifestações clínicas o fenômeno de Raynaud.

O tabagismo em homens, doenças autoimunes associadas e reposição hormonal estrogênica são fatores de risco para seu desenvolvimento.

Fisiopatologia

Em sua descrição original em 1862 Maurice Raynaud descrevia uma reação de irritabilidade na inervação vascular em resposta a asfixia local, que levava ao aparecimento das manifestações que depois vieram a ser denominadas de fenômeno de Raynaud.

O sistema neurossensorial é uma função do sistema nervoso que protege os pacientes de respostas de temperatura extremas. As fibras aferentes neurossensoriais detectam o estímulo ambiental de temperaturas seja de calor ou frio e iniciam uma resposta vascular de vasoconstrição ou vasodilatação. O controle dessa reatividade vascular é realizado por um sistema complexo interativo de sinais nervosos, hormônios circulantes e medidores que são liberados pelas células e vaso sanguíneo. No caso do fenômeno de Raynaud primário ocorre uma resposta exagerada seja ao frio ou a estresse emocional com vasoconstrição anormal de artérias digitais, no fenômeno primário isso ocorre por um aumento na resposta alfa-2 adrenérgica nos vasos digitais e cutâneos. No fenômeno de Raynaud secundário a resposta exagerada pode ocorrer por uma variedade de motivos dependentes da etiologia secundária que alteram a resposta usual de vasorreatividade.

Manifestações clínicas

Aparece principalmente em ataques súbitos que envolvem na maioria das vezes dígitos das mãos com sensação de frio local seguido de palidez cutânea (fase branca) e posteriormente com evolução para cianose local (fase azul), alguns pacientes não têm a fase inicial de palidez cutânea, com o reaquecimento o ataque é autolimitado e dura de 15 a 20 minutos. Posteriormente podemos ter eritema com rubor exuberante secundário à reperfusão local. Usualmente o fenômeno inicia-se em um dedo e se alastra posteriormente para os outros dígitos envolvendo inicialmente principalmente o dedo indicador e o terceiro dedo, o envolvimento do polegar ou primeiro dedo é incomum e quando presente sugere etiologia secundária do fenômeno de Raynaud. Os pacientes podem apresentar outros sintomas associados como parestesias e sensação de anestesia nos dedos, além de dor local; alterações funcionais motoras em dedos ou membros não são usuais.

Os pacientes podem ainda apresentar livedo reticular, que é uma lesão com coloração violácea em padrão reticular da pele de braços e pernas após exposição ao frio, esse achado é benigno e reversível com o reaquecimento, pode não ocorrer reversão do livedo reticular em pacientes com doença vascular periférica e síndrome de anticorpo antifosfolípide.

Diagnóstico

Baseado na história clínica, não é recomendado realizar provas de provocação, como expor mão a água fria devido à inconsistência dos resultados. Alguns critérios clínicos e definições são utilizados, entre eles:

-Fenômeno de Raynaud definitivo: episódios repetitivos bifásicos em resposta ao frio.

(Video) Fenômeno de Raynaud: Dr. Salvador Amato

-Provável fenômeno de Raynaud: mudanças apenas unifásicas e parestesias em relação à exposição ao frio.

-Sem fenômeno de Raynaud: alterações de circulação sem relação com a exposição ao frio.

O fenômeno, conforme já discutido, pode ser classificado em primário ou secundário, no caso:

Fenômeno de Raynaud primário: o termo utilizado pode ser também fenômeno de Raynaud idiopático ou doença de Raynaud. Usualmente, a idade de início ocorre entre 15 e 30 anos, sendo mais comum em mulheres, podendo ocorrer em múltiplos membros familiares.

Critérios para definir fenômeno de Raynaud primário:

-Ataques episódicos simétricos;

-Ausência de evidência de doença vascular periférica;

-Sem gangrena digital, telangiectasias digitais ou injúria tecidual;

-Capilaroscopia negativa;

-FAN negativo e provas inflamatórias normais (tradicionalmente VHS normal).

O fenômeno de Raynaud secundário também pode ser denominado de síndrome de Raynaud. Nesse caso, a manifestação faz parte do espectro de alguma doença específica. As mais comuns causas de Raynaud secundário incluem esclerodermia, LES e outras doenças do tecido conectivo. Doenças vasculares oclusivas como tromboangeíte obliterante, e outras, podem ainda ser induzidas por medicações, por outras causas de fenômenos hemorreológicos, como crioaglutininas, policitemia, criofibrinogenemia. Pode ainda ser induzido por vibração, trauma vascular (injúria de artéria ulnar distal) e outras criopatias (frostbite). Usualmente não é necessária a extensa avaliação desses pacientes, exceto quando paciente apresenta evidências que aumentam chance de fenômeno secundário, entre essas pistas incluímos:

(Video) Fênomeno de Raynaud - O que eu preciso saber

-Aparecimento com idade maior do que 40 anos;

-História de um fator precipitante;

-Sexo masculino;

-Eventos severos e dolorosos com evidências de isquemia como úlceras cutâneas;

-Ataques assimétricos;

-Sinais e sintomas sugestivos de doença secundária como alterações na capilaroscopia;

-Parâmetros laboratoriais anormais sugestivos de doença vascular ou autoimune;

-Fenômeno de Raynaud com sintomas isquêmicos atingidos na região proximal de dedos principalmente se envolver punhos e mãos.

Nessas circunstâncias, um dos mais importantes exames é a capilaroscopia, que permite observar se existe a perda de capilares e se apresenta padrão sugestivo de esclerodermia, lembrando que cerca de 13% dos pacientes cuja apresentação inicial é fenômeno de Raynaud desenvolvem doença do colágeno posterior principalmente esclerodermia.

Em pacientes com capilaroscopia alterada, pesquisa de autoanticorpos como Ac anti-centrômero, Ac anti-tpo isomerase e Ac anti SCXL 70 são necessários.

Exames para investigar causas secundárias:

(Video) Fenômeno de Raynaud (ou Síndrome de Raynaud): O que é?

-Hemograma completo;

-Bioquímica geral com testes de função renal e hepática;

-Urina 1;

-Fator reumatoide;

-Complemento com C3 e C4;

-FAN e autoanticorpos.

Tratamento

Os pacientes usualmente não apresentam debilidade significativa secundária aos ataques, embora possa ocorrer alteração da qualidade de vida, a condição é benigna e na maioria das vezes não exigirá tratamento. Nos pacientes com alterações da qualidade de vida e com sintomas sistêmicos associados o tratamento específico deve ser considerado. No caso do fenômeno de Raynaud secundário, o tratamento usual é o da condição de base. Com as medidas de suporte é esperada melhora significativa dos sintomas e prevenção do aparecimento de úlceras digitais. As medidas não farmacológicas incluem:

-Evitar exposição ao frio;

-Educar o paciente em relação aos possíveis fatores precipitantes;

-Minimizar estresse emocional;

(Video) Síndrome de Raynaud: doença que atinge pés e mão no frio

-Estratégias para manter corpo aquecido;

-Manter dedos quentes;

-Estratégias para terminar um ataque, como colocar mãos em água quente, entre outras;

-Evitar rápidas mudanças de temperatura;

-Evitar cigarro (principalmente em homens);

-Evitar drogas simpaticomiméticas, como descongestionantes nasais, estimulantes.

O tratamento medicamentoso pode ser benéfico em alguns pacientes, entre os quais o principal são os bloqueadores dos canais de cálcio de longa ação, que em uma revisão sistemática mostraram eficácia moderada com diminuição do número de ataques de 5 para 2,8 ataques por semana, outros trabalhos com diminuição de 30 a 35% dos ataques com seu uso. O ideal é usar formulações de longa duração como nifedipina de longa duração 10m a 20 mg ao dia ou amlodipina 10 mg ao dia como dose inicial. A dose de manutenção usual de nifedipina de liberação prolongada é de 30-180 mg ao dia e amlodipina em dose de 5 a 20 mg ao dia é uma opção. Em casos em que o tratamento não apresenta eficácia, pode se trocar o bloqueador, caso edema de membros inferiores asssociados pode-se utilizar losartan. Em um estudo foi demonstrada redução do edema periférico quando associado o bloqueador da angiotensina com o bloqueador dos canais de cálcio. Pode-se ainda combinar o uso com outros vasodilatadores como nitroglicerina via oral ou tópica ou mesmo o sildenafil. Vasodilatadores diretos como o minoxidil ou hidralazina podem ser considerados, mas não são recomendados para fenômeno de Raynaud severo, pelo menos não isoladamente. O uso de inibidores da fosfodiesterase isolados como sildenafil e tadalafil parece ter efeito pequeno;um estudo não teve benefício com tadalafil e outro efeito pequeno com o uso de sildenafil. O prazozin também foi estudado com algum sucesso para o manejo desses pacientes, assim como existem relatos de benefício com a fluoxetina.

A pentoxilina parece ter efeito adjuvante e pode ser tentada em algumas circunstâncias. A dose usual é de 400 mg três vezes ao dia, outra opção é o cilostazol que não foi adequadamente avaliado pela literatura. O fenômeno pode ser associado de dor significativa, assim o uso de analgésicos incluindo opioides pode ser necessário.

O benefício de antiagregantes plaquetários e anticoagulantes é incerto, mas pode ser considerado por curtos períodos em crises severas. Em crises severas e persistentes podem ser uma boa indicação de anticoagulação, que usualmente é mantida por períodos de até 72 horas. Opções cirúrgicas, como simpatectomia, podem ser utilizadas em raros casos arresponsivos e muito sintomáticos. Existem relatos de melhora dos sintomas com acupuntura, mas sem evidência de benefícios suficiente para se realizar uma recomendação, o uso de luvas terapêuticas também pode ter benefício, mas também não pode ser recomendada rotineiramente.

Referências

1-Wigley FM. Clinical practice: Raynaud Phenomenon. New Eng J Med 2002; 347: 1001.

2-Bowling JC, Dowd PM. Raynaud´s disease. The Lancet 2003; 361: 2078.

(Video) Você sabe o que é Síndrome de Raynaud ?

3-Reilly A, Snyder B. Raynaud phenomenon. AJN 2005; 105: 56-65.

FAQs

Como diagnosticar doença de Raynaud? ›

O fenômeno de Raynaud (FR) é comum e afeta entre 3% e 5% da população. O diagnóstico é feito clinicamente: os dedos tornam-se brancos (pálidos) e, depois, azuis pela desoxigenação e/ou vermelhos por reperfusão; a palidez é bem demarcada. Em geral, o tratamento farmacológico não é necessário para o FR primário.

O que pode causar fenômeno de Raynaud? ›

O fenômeno de Raynaud é uma resposta vascular exagerada a estímulos como frio e estresse emocional, caracterizado por alterações marcantes de coloração da pele dos dedos, acredita-se que seja causado por vasoconstrição anormal de artérias digitais e de arteríolas cutâneas embora seu aparecimento possa ser multifatorial ...

Quais os sintomas da síndrome de Raynaud? ›

Sintomas da síndrome de Raynaud

A constrição das pequenas artérias nos dedos das mãos e dos pés começa rapidamente e, na maioria das vezes, é desencadeada pela exposição ao frio. O episódio pode durar minutos ou horas. Os dedos das mãos e dos pés tornam-se pálidos (palidez) ou azulados (cianose), geralmente em placas.

O que é fenômeno fenômeno de Raynaud? ›

O fenômeno de Raynaud (FRy) caracteriza-se por episódios reversíveis de vasoespasmos de extremidades, associados a palidez, seguido por cianose e rubor de mãos e pés, que ocorrem usualmente após estresse ou exposição ao frio.

Qual o médico trata o fenômeno Raynaud? ›

A doença de Raynaud geralmente é encaminhada ao Angiologista ou Cirurgião Vascular.

Quais os riscos da síndrome de Raynaud? ›

O fenômeno de Raynaud secundário pode ser grave e causar úlceras nas pontas dos dedos, podendo levar até à perda dos tecidos da ponta dos dedos. Entretanto, isso é muito raro, e não ocorre nos casos primários.

Como aliviar os sintomas da síndrome de Raynaud? ›

Como é feito o tratamento

O fenômeno de Raynaud normalmente não necessita de tratamento específico, sendo apenas recomendado, na maioria dos casos, que a região seja aquecida para que a circulação seja ativada e restabelecida.

O que fazer para melhorar síndrome de Raynaud? ›

De modo geral, o tratamento da doença de Raynaud, caso o paciente tenha se exposto ao frio, é o de buscar aquecer as mãos e manter elas quentinhas, com luvas, por exemplo, para aliviar o desconforto. Alguns pacientes podem fazer o uso de medicamentos, a depender das causas da doença de Raynaud.

Como amenizar síndrome de Raynaud? ›

Mas a gravidade do quadro só ocorre em pacientes com Fenômeno de Raynaud secundário, podendo levar, inclusive, ao desenvolvimento de doenças de pele. Evitar se expor a temperaturas muito baixas é a principal recomendação, o corpo deve sempre se manter aquecido.

Quem tem síndrome de Raynaud pode fazer cirurgia? ›

O objetivo do tratamento é portanto evitar o frio e, como eu disse que era relacionado ao estresse, tem que fazer uma ajuda psicológica ou psiquiátrica. Para o Fenômeno de Raynaud secundário, além desses tratamentos, nós muitas vezes necessitamos fazer uso de vasodilatadores e a cirurgia raramente pode acontecer.

Qual agente ambiental causa síndrome de Raynaud? ›

O fenômeno de Raynaud é uma condição em que se observa uma resposta exagerada ao frio. Esse fenômeno, descrito em 1862, explica uma série de alterações que ocorrem após a exposição a baixas temperaturas ou a uma situação de estresse.

Quais são as doenças que o reumatologista trata? ›

As principais doenças reumatológicas são a artrose (desgaste da cartilagem), a fibromialgia (dores pelo corpo), a osteoporose (enfraquecimento dos ossos), a artrite reumatoide (juntas inflamadas, deformações e dificuldade de movimentos) e as tendinites (inflamação dos tendões), entre outras.

Porque as pontas dos dedos ficam geladas? ›

As mãos e os pés podem ficar gelados se existir má circulação, uma vez que a má circulação é uma situação onde existe dificuldade do sangue passar pelas artérias ou veias. Além das mãos e pés gelados, podem aparecer outros sintomas como inchaço, sensação de formigamento e pele mais seca nas mãos e nos pés.

Porque os dedos das mãos ficam roxos? ›

Normalmente, os vasos sangüíneos das extremidades das mão e pés se tornam estreitos sob certas condições, como quando está muito frio. Quando as pessoas têm a doença de Raynaud, os vasos sanguíneos tornam-se muito mais estreitos do que o habitual durante esses períodos. Isso causa os sintomas.

Qual o CID da síndrome de Raynaud? ›

Síndrome de Raynaud
CID-10I73.0
CID-9443.0
OMIM179600
DiseasesDB25933
17 more rows

Como melhorar Raynaud? ›

Entre as principais recomendações de tratamento, você encontra: Uso de compressa morna no mamilo para auxiliar no retorno da circulação sanguínea e alívio da dor, porém é preciso que seja recomendação médica, pois o calor pode, em alguns casos, causar o efeito reverso e intensificar a dor.

Como tratar síndrome de Raynaud na mama? ›

O tratamento inicial baseia-se em medidas não farmacológicas:
  1. Calor: compressas quentes após amamentar ou sempre que a mãe tem dor.
  2. Massagem nas mamas.
  3. Alongamento do músculo peitoral.
  4. Aquecer os mamilos.
  5. Evitar exposição ao frio e o consumo de cafeína e medicamentos vasoconstritores.
9 Feb 2021

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Author: Allyn Kozey

Last Updated: 03/12/2023

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